Поликория @ 21 Jan 2017
Поликория (polycoria) – это врожденное заболевание, при котором в радужке имеется не один зрачок, а несколько.



Виды поликории


В первую очередь поликория может быть: односторонней или двусторонней. Также поликория различается по количеству зрачковых отверстий (чаще всего зрачковых отверстий бывает два или три). Кроме того, выделяют истинную поликорию и псевдополикорию (ложную поликорию).


Истинная поликория встречается достаточно редко. При истинной поликории каждое зрачковое отверстие имеет свои сфинктер, который может реагировать на свет или сокращаться в результате других причин. Механизм развития истинной поликории до конца не известен. Возможной причиной является захват или отделение участка зрачкового края в процессе эмбрионального развития. Также высказывались версии о том, что истинная поликория развивается в результате частичного закрытия колобомы эктодермой и мезодермой. Третьим вариантом является то, что остаточная адгезия хрусталика к роговице после разделения мезодермы и эктодермы могла привести к образованию так называемого «мостика» через эту области при формировании передней камеры. В резльтате образовалось несколько зрачковых отверстий, окруженных мышечными волокнами. Также выдвигалась теория о том, что поликория развивалась на ранней стадии, когда клетки нейроэктодермы были еще полипотенты и в результате воздействия неблагоприятных факторов дифференцировались в мышечные волокна.

Ложная поликория (псевдополикория) характеризуется тем, что в радужке имеется несколько отверстий, но они не имеют своих сфинктеров, то есть не являются собственно зрачками. Причиной пвевдополикории является прогрессирующуя корэктопия или гипоплазия радужки, а также травма, хирургическая операция или зрачковые мембраны.


Симптомы и диагностика поликории


Диагноз поликории и псевдополикории ставится при осмотре пациента на основании обнаружения нескольких зрачковых отверстий. При истинной поликории дополнительные зрачки, как правило, находятся на некотором расстоянии от основного; все зрачки будут реагировать на свет и расширяться при закапывании мидриатиков.


При достаточно широких зрачках зрение у пациентов может оставаться хорошим, но если диаметр зрачков меньше 1,5 мм (особенно основного зрачка), то наблюдается снижение остроты зрения (наблюдается линейная зависимость – чем меньше зрачок, тем меньше будет острота зрения). Острота зрения не поддается коррекции, и у таких пациентов отмечается риск развития амблиопии.


Псевдополикория и другие заболевания


Как правило, псевдополикория встречается в рамках других заболеваний и синдромов. Чаще всего псевдополикорию наблюдают при синдроме Аксенфельда-Ригера (Axenfeld-Rieger) и радужно-роговичном (иридо-корнеальном) эндотелиальном синдроме (ICE syndrome).

Синдром Аксенфельда-Ригера является генетическим заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для этого синдрома характерно сочетание различных нарушений развития переднего отдела глаза с аномалией развития зубов, пупочной грыжей, врожденной тугоухостью, врожденными пороками сердца, задержкой умственного развития и т.д.

При радужно-роговичном эндотелиальном синдроме патологические изменения в основном затрагивают глаза и включают в себя следующую триаду:

- патологические изменения радужки;

- отек роговицы;

- развитие вторичной глаукомы.

Лечение поликории и псевдополикории

Для коррекции косметического дефекта при отсутствии противопоказаний назначают ношение цветных контактных линз. Также для профилактики амблиопии или при других показаниях проводят пластические операции.




News powered by CuteNews - http://cutephp.com